תסמונת ה QT הארוך Long QT syndrome
פרופסור דוד רוט
מקטע ה QT נמדד בתרשים א.ק.ג. כאשר מקטע זה ארוך מהתקין (מצב שיכל להיות מולד או נרכש) הדבר עלול לגרום להפרעת קצב לב מסכנת חיים. יש הנולדים עם מוטציה גנטית באחד הגנים האחראיים לפעילות החשמלית של הלב הגורם לתסמונת ה QT הארוך אך יש גם תרופות ומצבים רפואיים נוספים שגורמים להארכת ה QT.
תסמינים
אנשים רבים עם תסמונת ה QT המאורך אינם חשים כל סימפטומים. במקרים רבים התסמונת מאובחנת על ידי א.ק.ג שבוצע בשל סיבה אחרת. לעומתם יש החווים סימפטומים הקשורים להפרעת קצב לב:
סינקופה– כלומר התעלפות זה הסימפטום השכיח ביותר של תסמונת זו. כיון שהפרעת הקצב עלולה להתרחש כתוצאה מטריגר כגון התרגשות, כעס, או תוך כדי מאמץ, סינקופה יכלה להופיע לאחר טריגר כזה.
דפיקות לב– הסמפטום הקל ביותר שגורמות הפרעות קצב לב הוא תחושה של דפיקות לב.
מות פתאומי– לרוב אירועי הפרעות הקצב קצרים וגורמים רק לדפיקות לב או לאיבוד הכרה קצר (סינקופה). אך אם הפרעת הקצב ארוכה ולא נפסקת מעצמה עלול להיגרם דום לב ומוות פתאומי.
תסמונת QT ארוך גנטית:
עד כה נמצאו יותר מ 10 גנים אשר מוטציות בכל אחד מהם בהם גורמות לתסמונת QT ארוך. רוב הסובלים מהפרעות קצב עקב תסמונת QT ארוך גנטית יסבלו מהאירוע הראשון עד גיל 40. סבורים כי גם אצל תינוקות תסמונת המוות בעריסה, לפחות בחלק מהמקרים, נובעת מתסמונת QT ארוך גנטית.
תסמונת QT ארוך נרכשת:
יותר מ 50 תרופות עלולות לגרום להארכת מקטע ה QT אצל אנשים בריאים. תרופות אלה כוללות חלק מתרופות האנטיביוטיקה, תרופות נגד דיכאון, תרופות אנטיהיסטמיניות, וחלק מהתרופות נגד הפרעות קצב לב.
אנשים בסיכון לקיומו של תסמונת ה QT הארוך הם:
ילדים או מבוגרים צעירים שסבלו אירוע סינקופה שסיבתו לא ברורה, ששרדו מות פתאומי או ששרדו אירוע טביעה שסיבתה לא ברורה.
בני משפחה מדרגה ראשונה של אדם שאובחן כבעל תסמונת הQT הארוך .
אנשים המטופלים בתרופות שעלולות להאריך את מקטע ה QT.
אנשים הסובלים מרמה נמוכה בדם של אשלגן או מגנזיום או סידן – למשל עקב אנורקסיה נרבוזה.
סיבוכים:
אנשים עם תסמונת ה QT הארוך עשויים שלא לסבול כלל מהפרעות קצב. אלה הסובלים מהפרעות קצב עלולים לפתח אותן כתוצאה מטריגרים כגון מאמץ גופני, התרגשות או עקה נפשית.
תסמונת ה QT הארוך גורמת להפרעת קצב אופיינית מסוג טכיקרידה חדרית הנקראת
Torsades de pointes. הפרעת קצב זו גורמת לקצב לב מהיר ביותר הפוגע בתפוקת הלב, דבר הגורם ללב להזרים פחות דם עם כל פעימה, לפיכך פחות דם מגיע למוח דבר העלול לגרום לאיבוד הכרה. אם הפרעת הקצב מסתיימת תוך זמן קצר – פחות מדקה וקצב הלב התקין חוזר – הלב חוזר לפעול כרגיל והאדם מתעורר להכרה תקינה, אולם אם הפרעת הקצב נמשכת מספר דקות היא עלולה להפוך להפרעת קצב חמורה יותר בשם פרפור חדרים. פרפור חדרים הוא בעצם מצב של דום לב. מצב זה מצריך החייאה מידית עם דפיברילטור אחרת מדובר במצב בלתי הפיך המוביל למוות.
אבחון תסמונת ה QT הארוך:
תרשים א.ק.ג שגרתי: במקרים רבים תרשים א.ק.ג פשוט של אנשים עם תסמונת ה QT הארוך מראה מקטע QT ארוך, אך יש מצבים קשים יותר לאבחנה בהם תרשים הא.ק.ג מראה QT תקין או גבולי, ואז צריך להיעזר בבדיקות נוספות.
מבחן מאמץ: מבחן מאמץ נערך תוך רישום א.ק.ג במהלך הבדיקה. במידה והטריגר להפרעות הקצב הוא מאמץ ניתן להשתמש במבחן מאמץ על מנת לאבחן זאת.
הולטר קצב לב: מכשיר המקליט קצב לב במשך 24 שעות ברציפות. מאפשר לאבחן הפרעות קצב ולמדוד את מקטע ה QT.
לופ רקורדר: מכשיר שניתן לשאת במשך מספר חודשים ולהקליט קצב לב בזמן שחשים סימפטומים. יש גם לופ רקורדר שמותקן תת עורית ומקליט א.ק.ג ברציפות במשך חצי שנה ואף יותר.
בדיקה גנטית: ניתן לבצע בדיקה גנטית לאבחן חלק מהמוטציות הגורמות לתסמונת ה QT הארוך.
טיפול
מטרת הטיפול היא מניעת הפרעות קצב ומניעת מות פתאומי.
תסמונת ה QT הארוך הנרכשת קלה יחסית לטיפול: אם הגורם הוא תרופה יש להפסיק את התרופה, ואם צריך למצוא תחליף תרופתי שלא מאריך QT. אם הפרעה אלקטרוליטרית גורמת לתסמונת יש לתקן את רמת האלקטרוליטים בדם.
הטיפול בתסמונת ה QT הארוך הגנטית מורכב יותר וכולל: תרופות, מכשירים רפואיים, ושינוי הרגלי חיים :
תרופות מקבוצת חוסמי בטא כמו פרופראנולול חוסמים את ההשפעה של אדרנלין על הלב ומקטינים את הסיכון להפרעת קצב.
דפיברילטור אוטומטי (ICD) לא מונע הפרעות קצב אך מסוגל לאבחן טכיקרדיה חדרית או פרפור חדרים ולתת נזע חשמלי שיפסיק את הפרעת הקצב ויחזיר את הלב לקצב תקין.
באנשים הסובלים מאירועי הפרעות קצב רבים וסימפטומטיים בשל תסמונת ה QT הארוך (אירועים שכיחים של סינקופה או נזעים מרובים מה ICD) אשר איכות חייהם נפגעת מאד, ניתן לבצע ניתוח לסילוק העצבוב הסימפתטי של הלב השמאלי. ניתוח זה מוריד את תדירות הפרעות קצב ומפחית את הסיכון למות פתאומי.
שינוי הרגלי חיים: במידה והפרעות הקצב קשורות בטריגר כדאי להימנע ממצבים אלה. אם הטריגר קשור למאמץ ספורטיבי מסוים יש להימנע מפעילות ספורטיבית זו. (לרוב רק מאמצים קשים מהווים טריגר לכן אין סיבה להימנע מכל פעילות גופנית) אם האירועים קשורים להתרגשות רבה יש להימנע במידת האפשר ממצבים הגורמים להתרגשות כזו.
לאנשים עם תסמונת ה QT הארוך אסור לשחות לבדם.
בני משפחה מדרגה ראשונה של אדם שאובחן כבעל תסמונת הQT הארוך צריכים לעבור הערכה קרדיולוגית.