פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (Atrial Septal Defect (ASD
פרופסור דוד רוט
בלב שני פרוזדורים שמאלי וימני. הדופן המשותפת לשניהם נקראת המחיצה הבין פרוזדורית. פגם במחיצה (ASD) הוא למעשה פתח או חור המאפשר מעבר דם דרכו. פגם כזה הוא מולד (קיים מלידה). פגם קטן עשוי להיסגר עצמונית בשנים הראשונות לחיים, ולרוב גם אם לא נסגר אינו גורם כל בעיה במהלך השנים. פגם גדול עלול לגרום לאורך זמן נזק ללב ולריאות. לפיכך כאשר מאובחן פגם גדול לרוב יש צורך לתקנו.
סימפטומים
ברוב המקרים ASD אינו גורם כל סימפטומים לתינוק. כאשר מדובר ב ASD קטן לרוב לא מתפתחים סימפטומים גם בהמשך החיים. כאשר מדובר ב ASD משמעותי הסימפטומים מופיעים לרוב סביב גיל 30 שנה.
הסימפטומים והסימנים הנגרמים בשל ASD:
-קוצר נשימה במאמץ.
-עייפות
-נפיחות (בצקת) בקרסוליים, בשוקיים או בבטן.
– דלקות ריאה חוזרות
-שבץ מוחי
– דפיקות לב
-אוושה לבבית
גורמים
מומי לב מולדים כגון ASD נגרמים עקב טעות המתרחשת בזמן התפתחות הלב בעובר. לרוב לא ברור מה גרם לטעות זו. מדובר ככל הנראה בשילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים. להורים לילד עם מום לב מולד סיכוי גבוה יותר מאחרים להוליד ילדים נוספים עם מום לב, מומי לב מולדים שכיחים יותר בתינוקות עם תסמונת דאון, כמו כן מוכרים מספר גורמים שנוכחותם במהלך ההיריון מעלה את הסיכון ל ASD בתינוק. גורמי סיכון אלה הם:
– וירוס האדמת- הדבקות באדמת בחודשי ההיריון הראשונים מעלה את הסיכון למומי לב מולדים בתינוק. (על אישה המתכננת הריון לוודא שהיא מחוסנת כנגד אדמת).
-עישון, אלכוהול ושימוש בסמים- כגון קוקאין, במהלך ההיריון מעלה את הסיכון למומי לב מולדים.
-סוכרת- אצל האם, מעלה סיכון ללדת תינוק אם מום לב.
-זאבת אדמנתית (SLE) אצל האם, מעלה סיכון ללדת תינוק עם מום לב.
-השמנת יתר חולנית של האם מעלה סיכון למומים מולדים בעובר.
-פנילקטונוריה (PKU) – אצל אם שאינה מקפידה על מגבלות התזונה המומלצות, מעלה סיכון למום לב בעובר.
פתופזיולוגיה (מה הבעיה בעצם?)
בלב תקין שני מחזורי דם פועלים במקביל:
מחזור הדם הכלל גופי: דם העשיר בחמצן, מגיע מן הריאות אל הפרוזדור השמאלי של הלב, זורם אל החדר השמאלי, ומשם מוזרם אל כל אברי הגוף, דרך אבי העורקים.
מחזור הדם ריאתי: דם עשיר בפחמן דו-חמצני ודל בחמצן (החוזר מכל אברי הגוף), מגיע אל הפרוזדור הימני של הלב ועובר אל החדר הימני. משם מוזרם הדם דרך עורק הריאה אל נימי הריאות. בנימים הדם קולט חמצן ומשתחרר מהפחמן הדו-חמצני. הדם העשיר בחמצן זורם מנימי הריאות אל ורידי הריאה, משם לפרוזדור שמאלי ומשם לחדר השמאלי (המחזור הכלל גופי).
בלב עם פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (ASD) שני מחזורי הדם מתערבבים:
דם עשיר בחמצן המגיע מוורידי הריאה לפרוזדור השמאלי (המחזור כלל גופי) יכל לזרום דרך הפגם במחיצה אל הפרוזדור הימני (המחזור הריאתי) ולהתערבב עם דם עני בחמצן המגיע בכל אברי הגוף. אם הפגם במחיצה הבין פרוזדורית גדול, הכמות הרבה של דם שעוברת משמאל (מהמחזור הכלל גופי) לימין (למחזור הריאתי) גורמת לעומס על החדר הימני ועורקי הריאה (שמקבלים גם את הדם שמגיע באופן תקין מכל הגוף ובנוסף את הדם שמגיע דרך הפגם במחיצה הבין פרוזודרית). מצב זה גורם במשך השנים להיחלשות ואי ספיקה של החדר הימני, ולעליה בלחץ הדם בעורקי הריאה.
יש מספר סוגי ASD:
-Secundum: הצורה השכיחה ביותר. הפגם ממוקם באמצע המחיצה הבין פרוזדורית.
-:Primum הפגם ממוקם בחלק התחתון של המחיצה הבין פרוזדורית. צורה זו מופיעה לעיתים עם מומי לב נוספים.
-:Sinus venosus צורה נדירה- הפגם ממוקם בחלק העליון של המחיצה הבין פרוזדורית.
סיבוכים
ASD קטן לרוב לא גורם סיבוכים גם אם לא נסגר בילדות, לכן אבחון של ASD כזה הוא לרוב מקרי. ASD גדול גורם כאמור לעומס על החדר הימני ועל עורקי הריאה ועלול לגרום:
– אי ספיקה של החדר הימני.
– הפרעות קצב פרוזדוריות (פרפור פרוזדורים).
– סיכון מוגבר לשבץ מוחי.
– התפתחות לחץ דם ריאתי גבוה
– תסמונת Eisenmenger: במידה ו ASD גדול אינו מטופל במשך שנים רבות, עלולים לחול שינויים בלתי הפיכים בחדר הימני ובעורקי הריאה, והתוצאה היא היפוך כוון הזרימה דרך ה ASD כלומר מימין לשמאל. זהו סיבוך נדיר.
טיפול בעוד מועד ב ASD גדול עשוי למנוע את הסיבוכים הנ”ל.
אבחנה
החשד לקיום ASD עולה לעיתים במהלך בדיקה שגרתית אצל רופא ילדים, השומע אוושה לבבית. כדי לאשר או לשלול את החשד ל ASD לרוב נעזרים בבדיקת אקו לב ובמידת הצורך בבדיקות נוספות:
אקו לב: בדיקת הבחירה לאבחון ASD. מדובר בבדיקה על קולית (אולטרה סאונד) המאפשרת גם מדידת רוחב חללי הלב, בדיקת תפקוד המסתמים והערכת לחץ דם ריאתי.
צילום חזה: מדגים את הריאות את צל הלב והעורקים הגדולים.
תרשים אק”ג: רישום של הפעילות החשמלית בלב.
צנתור לב: בדיקה פולשנית המאפשרת לאבחן קיום מומי לב מולדים ואת מידת חומרתם. כמו כן מאפשרת מדידת לחץ הדם הריאתי.
בדיקת תהודה מגנטית (MRI): מסוגלת להדגים את הלב וכלי הדם. משמשת לאבחון ASD במידה והאקו לא מראה תמונה חד משמעית.
בדיקת CT: מסוגלת גם כן להדגים את הלב וכלי הדם, ובדומה ל MRI משמשת לאבחון
של ASD במידה ובדיקת אקו לב מראה תמונה חד משמעית.
מעקב רפואי
כל ילד או בוגר המאובחן עם ASD אסימפטומטי זקוק למעקב קרדיולוגי. במסגרת המעקב מבוצעות בדיקות אקו תקופתיות במטרה לבחון האם ה ASD נסגר מעצמו. במידה ולא נסגר מעצמו האם יש צורך לסגור אותו באופן יזום.
יש סיכוי גבוה ש ASD (במיוחד אם הוא קטן) ייסגר מעצמו במהלך שנות הילדות. ASD שלא נסגר, במידה והוא קטן ואינו משפיע על תפקוד הלב ועורקי הריאה, אינו גורם בעיה ואינו מצריך טיפול. ASD שלא נסגר ואשר כן גורם לעומס על חדר ימין (כפי שניתן להדגים בבדיקת אקו) מצריך סגירתו בצנתור או בניתוח.
טיפול
טיפול תרופתי: תרופות לא מסוגלות לסגור ASD, אך משמשות לטפול בסיבוכים הנגרמים בשל ASD כמו הפרעות קצב פרוזדוריות, אי ספיקת לב, מניעת תסחיפים קרישתיים.
טיפול אנטיביוטי למניעת זיהום מסתמי (אנדוקרדיטיס) לפני טיפולי שיניים אינו נחוץ בנוכחות ASD אך הוא כן מומלץ לאחר תיקון ASD (בצנתור או ניתוח)- במשך 6 חודשים במידה והתיקון מושלם, וללא מגבלת זמן במידה והתיקון לא מושלם- כלומר יש דלף דרך המחיצה למרות התיקון.
טיפול פולשני: מומלץ לסגור ASD המאובחן בילד או בבוגר במידה ו ASD בינוני או גדול או שבדיקת הדמיה (לרוב אקו לב) מראה סמנים לעומס על חדר ימין. לא מומלץ לסגור ASD במידה וכבר התפתח לחץ דם ריאתי גבוה ובלתי הפיך.
ניתן לסגור ASD בשתי צורות:
צנתור לב: פרוצדורה פולשנית במהלכה מחדירים צנתר (צינור דק וארוך) מכלי דם במפשעה עד ללב ודרכו ניתן להעביר ולמקם מעין פקק שחוסם את ה ASD. בדרך זו ניתן לטפל בחלק מ ASD מסוג secundum.
ניתוח לב פתוח: מצריך הרדמה ושימוש במכונת לב ריאה. דרך חתך בבית החזה מגיע המנתח אל הלב ומשתמש בטלאי אותו הוא תופר על מנת לסגור את הפגם במחיצה הבין פרוזדורית. באמצעות ניתוח ניתן לסגור את כל צורות ה ASD הקיימות.
מעקב לאחר סגירת ASD
כל ילד או בוגר שעברו סגירה של ASD בצנתור או ניתוח, זקוקים למעקב קרדיולוגי שתדירותו תיקבע לפי מצב הלב לאחר התיקון. ASD שנסגר בילדות ולא הותיר רישומו על הלב מצריך מעקב לעיתים רחוקות בלבד (כל מספר שנים) אולם ASD שנסגר לאחר שכבר גרם לנזק לחדר הימני מצריך מעקב בתדירות גבוהה יותר (פעם עד פעמיים בשנה) על מנת לבחון קיום סימנים לסיבוכים כמו הפרעות קצב, עליה בלחץ דם ריאתי, אי ספיקת לב או בעיה מסתמית.
הריון בנוכחות ASD
רוב הנשים הלוקות ב ASD אינן צפויות לבעיה במהלך הריון. אולם ASD גדול או שגרם לסיבוכים כמו אי ספיקת לב, עליה בלחץ דם ריאתי או הפרעות קצב עלול לגרום לסיבוכים בהריון. לנשים הסובלות בתסמונת Eisenmenger מומלץ לא להיכנס להריון כיון שהריון במצב זה כרוך בסיכון גבוה לתמותה של האם.